地中海贫血的定义

所述贫被定义为一个由突变基因该不平衡生产血红蛋白的，主要影响构成蛋白质部分（y）的，即过程中的链主要产生hemoltico病症阻碍球蛋白的合成，从而导致disminucin 的浓度红细胞血红蛋白水平，通常的量 链和 它们必须等于保留了平衡 .

这表现为临床表现病理，畸形是，因为骨头从内增加其直径导致增加红细胞的生产，这些畸形在鼻子更频繁地看到被压扁或扁什么产生血细胞 眼睛之间的距离扩大，磨牙专门牙冠是突出其产生的水平 萎缩颌骨;在实验室其早期地中海贫血可与贫血 ferropnica （缺铁）混淆.

Existen品种地中海贫血的，这将取决于所影响球蛋白链，发病率最高的是地中海贫血和地中海贫血，这导致缺乏或afeccin中的合成cadenasy 分别劣化的链的合成，. 该地中海贫血，cadenasestn减弱或消失的合成，生成的大量cadenaslibres的合成，这种不平等和不平衡的一代人作为主要的不利影响; hemoltico过程crnico，无效的红细胞（红血球无法外周血循环，因为它们在骨髓破坏定）终于在生产 总血红蛋白disminucin，生成与VCM的红线下降，即microcticos和hipocrmicos（少血红蛋白），cadenaslibres的过量沉淀或氧化，并随后粘附到细胞膜和骨架红细胞引起蜂窝不稳定随后1溶血发生 （ clul 破坏）.

而少数红细胞 有降雨连接到它的膜被认定为antgenos（extraos身体代理人）的骨髓内 macrfagos 是因此它被吸收到他们的方式排除到血外围. 在地中海贫血不同于laporque在这种情况下是在链的合成的降低，在正常范围内但是血红蛋白及胎儿血红蛋白A2 ESTN.

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